本章为废章

66读书 www.66dushu.com，最快更新娱乐：开局练习两年半!

高考完，填志愿，志愿谨慎选医学；

上大学，学医学，医学不大好就业；

需求高，损耗高，熬出头来怕挨刀；

学数学，学物理，啥科都学真给力；

本科完，读硕博，没有学历谁收你；

后生仔，要注意，学好医学真不易；

填志愿，进学校，快乐生活要来到；

选限选，抢公选，选课系统干瞪眼；

生物精，化学强，还有物理等你忙；

组培多，病生细，还有医统等着你；

学药理，学病理，可能还得学毒理；

学西医，学中医，可能还得学法医；

读内科，读外科，还有儿科和妇科；

学临床，本事高，防身武术要学好；

学康复，有前途，前途得你自己铺；

学中医，心得细，最好还得会撕逼；

学营养，最吃香，烹饪烘焙样样强；

护理人，护理魂，护理都是大力神；

药学好，药学妙，背完药理呱呱叫；

进医院，见习忙，患者不敢你帮忙；

实习期，在病房，累得直想睡病床；

无影灯，伽马刀，这些咱都碰不着；

扒病例，录查房，大夫比你心都慌；

住宿舍，不发慌，学校配备毒鼠强；

遇蟑螂，不害怕，宿管给你灭蟑霸；

吃食堂，伙食好，好得美团天天跑；

压力大，莫回家，上头不一定准假；

期末考，执医考，可别忘了研招考；

求钱财，图名利，退出医海要趁早；

学了医学心里美，漫游书海不后悔；

进了医院真快乐，一日三餐不挨饿；

医疗体系现代化，人人脸上乐开花；

只要你肯把水下，天打雷劈我不怕

无汗性外胚层发育不良伴免疫缺陷( EdA-Id )根据其各种表现为特征，包括外胚层发育不良、血管异常、石骨症和各种免疫异常，如病原体易感性、多糖抗体反应受损、低丙种球蛋白血症、高Igm综合征、自然杀伤细胞细胞毒性受损和自身免疫性疾病。目前已发现2个负责EdA - Id的基因：x连锁EdA - Id ( xL-EdA-Id)的核因子- k b ( nuclear factor-kb，NF-kb )必需调节剂( NEmo )和常染色体显性EdA - Id ( Ad - EdA - Id)的I k b a。这两个基因都参与NF - k b的激活，突变或相关缺陷导致NF - k b信号受损。特别是在xL - EdA - Id患者中，NEmo突变分散在整个NEmo基因中，这解释了临床表现的广谱性和诊断的困难。本文就EdA - Id的病理生理机制及不同的诊断策略进行综述，得出结论：基因分析对EdA-Id的早期诊断和合理治疗极为关键。

对于大多数xL - EdA - Id患者和所有Ad - EdA - Id患者，尽管存在针对其他病原体的正常水平的特异性抗体，但由于对多糖的抗体反应受损和对化脓性细菌感染的易感性，治疗应包括静脉注射或皮下注射免疫球蛋白。在疑似感染的EdA - Id患者中，早期经验性静脉注射抗生素是必不可少的