第22222章 补11

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法洛四联症（tetralogy of Fallot，Fallot tetrad，toF）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。其特征性心血管畸形包括右心室流出道（RVot）梗阻、室间隔缺损、主动脉起始部右移及右心室向心性肥厚。以青紫、劳累后蹲踞、指（趾）端膨大、阵发性呼吸困难等为主要临床表现。未经治疗者，平均存活年龄15岁，施行根治手术治疗后预后较好，远期生存率达80%左右。

英文名称

tetralogy of Fallot，Fallot tetrad，toF

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性

有遗传危险因素

就诊科室

小儿科、心脏外科、急诊科

发病部位

心脏

常见症状

青紫、劳累后蹲踞、指（趾）端膨大、阵发性呼吸困难

主要病因

病因尚不完全清楚

检查项目

体格检查、血常规、胸部x线、心电图、超声心动图、心脏磁共振、心导管检查

发病率

法洛四联症是临床上最常见的发绀型先心病，约占所有先天性心脏病的10%。

死亡率

重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%患者死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%患者会夭折。

危险因素

1、遗传因素

法洛四联症的发病与一些遗传性疾病有关，如父母患有法洛四联症，则胎儿患病风险相对增加，其他一些疾病，如唐氏综合征或diGeorge综合征、腭心面综合征等也与本病相关。

2、疾病因素

怀孕期间的病毒性疾病，例如风疹，可能导致胎儿法洛四联症发作风险增加。

3、其他因素

怀孕期间酗酒、营养不良、母亲年龄过大等均可增加胎儿患法洛四联症风险。

总述

法洛四联症的症状会有所不同，具体取决于从右心室到肺部的血流阻塞程度。主要表现为自幼出现的进行性青紫和阵发性呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息等症状。

典型症状

1、青紫

出现的早晚和程度与右心室流出道梗阻程度及动脉导管是否关闭有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

2、蹲踞

患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时减少回心血量，减轻了心脏负荷，同时体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿常表现为喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。

3、杵状指（趾）

表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。

4、阵发性缺氧

多见于婴儿，吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等可以诱发。表现为阵发性呼吸困难，严重者可出现突然昏厥、抽搐，甚至死亡。